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    關於先天性白內障-史上最強17解


    • 關於先天性白內障-史上最強17解

1 什麼是先天性白內障?

先天性白內障是指出生前後即存在,或者出生一年內逐漸形成的先天遺傳或者因發育障礙而出現,為水晶體中央核及原始水晶體皮質纖維混濁,但外圍的續生性纖維則透明無混濁,兩眼皆有白內障的發生率是單眼的十倍以上,是一種顯性遺傳。而單眼式的先天性白內障,發生原因多半是外傷所致,一般比較不易查覺。

2為什麼會患上先天性白內障?

造成先天性白內障的原因可分為三,一是遺傳性因素,父母雙方皆有先天性白內障時,其子女罹患白內障的機率超過50%;二是先天性新陳代謝異常,最常見的有半乳糖血症、類胱氨酸尿症;三是母親在懷孕期受到感染,如德國麻疹,或自行服用某些成藥,如某些抗生素、荷爾蒙等,不是醫師的處方藥,或者是在不知懷孕狀況下有服用一些避孕藥等,都可能造成小孩子先天性白內障。另外,懷孕婦女若有長期抽煙、酗酒、吸毒等行為,也容易造成這類疾病。

3 先天性白內障是怎麼發生的?

胚胎時,或者隨後嬰幼兒生長發育過程中任何可影響、阻礙眼內及其皮質形成的因素,如感染、外傷、代謝等都可以影響眼睛的透亮性,從而導致先天性白內障的發生。

4先天性白內障會遺傳嗎?

約半數的的先天性白內障與遺傳因素有關,約 1/3 的先天性白內障具有遺傳性少部分先天性白內障為散發,不會有其他全身或眼部疾病,但是如果為自發突變則可能會傳給後代。約有五分之一的先天性白內障為家族性,最常見的遺傳方式為異常染色體顯性遺傳。

5先天性白內障的孩子多嗎?

新生兒先天性白內障的發病率為 0.05%。

6 先天性白內障有哪些症狀?

先天性白內障在出生時就存在,但往往在出生一段時間後才會被家長因瞳孔區發白或者斜視等發現。

依水晶體混濁程度可了解白內障的嚴重狀況,輕度時,病童可能會有斜視、眼球震顫等現象,比較嚴重時會有目光呆滯,視力不佳、眼球不靈活,甚至喪失視力的症狀。病童有些外顯的症狀,例如小孩子的眼球不會隨著聲光來轉動,無法自動來取奶瓶或玩具,到了會爬、會走時期,也會因為看不清楚而害怕去爬或走,這時就要特別注意了。 另外,先天性白內障常伴隨著一些眼睛發育不佳的眼疾,如小眼球症、視網膜或視神經發育不良,甚至會同時有心智障礙或遲滯。父母多半在小孩半歲至一歲時,發現眼睛異樣而來看診檢查。

7先天性白內障有幾種?

按照混濁的部位形態及程度先天性白內障可以分為前極白內障、後極白內障、冠狀白內障、點狀白內障、繞核性白內障、核性白內障、全白內障、膜性白內障。

8 診斷先天性白內障需要做甚麼檢查?

可至眼科檢查晶狀體混濁,併除外其他後天因素做出先天性白內障診斷。為明確全身情況,可選擇血糖、尿糖、酮體、尿苯丙酮酸測定、同型胱氨酸尿的定性檢查等對於患兒血和尿的實驗室檢查。

9 先天性白內障可能會導致哪些嚴重後果?

先天性白內障如果沒有及時治療,可能導致需要手術干預的嚴重視力下降、弱視、青光眼、斜視及視網膜脫離等嚴重併發症。如果拖到五歲以後才治療,即使手術治療,也會造成日後的弱視,視力不能恢復。

 

10、先天性白內障怎麼治療?

先天性白內障的治療守則就是及早發現及早治療,一發現小孩子有白內障時,最好馬上手術摘除白內障,也就是摘除水晶體,而且在一歲以前即接受手術治療,針對單眼式的白內障治療,就比較麻煩些,如果不及早治療,罹患白內障的那一眼是很容易有弱視的產生。手術治療後,因為兩眼視差太大,患者只能戴隱形眼鏡來矯正治療。

 

11、先天性白內障做完手術就好了嗎?

不論哪種白內障手術方式,術後均需要對患兒進行屈光矯正和視力訓練,建立並促進融合功能的發育,即大腦將兩隻眼睛獲得圖像進行加工合成一個完整物象的能力。並根據具體情況定期複查,以及時發現、處理青光眼、斜視、弱視等問題。

12先天性白內障手術需要放人工水晶體嗎?

成人做白內障摘除手術後,可以裝置一個人工水晶體來治療,但小孩子因為整個眼球尚未發育完全、屈光狀態不穩定,白內障術後炎症反應相對較重,手術摘除水晶體後並不適宜馬上裝置一個人工水晶體,應先利用配戴眼鏡或隱形眼鏡來矯正術後1300至1400度的遠視,等到15、16歲青春期後,再手術植入人工水晶體,因為水晶體的度數是固定的,不一定和正常視力吻合,這時,可以配合一些較輕度的眼鏡來治療,讓視力恢復到和正常人一樣。

 

13 先天性白內障手術中放人工水晶體還是術後戴隱形眼鏡比較好?

目前認為,由於顯微手術技術的發展和人工水晶體品質的提高,人工水晶體植入後嚴重併發症已很少,一般在 2 歲左右手術時便可同期植入人工水晶體;而隱形眼鏡雖適用於大多數單眼的無晶狀體患兒,但經常取戴比較麻煩,容易發生角膜上皮損傷和感染,所以需要良好的護理。

14 先天性白內障手術有風險嗎?

目前白內障手術已經十分成熟,手術相關風險已很低,主要相關風險有因為嬰幼兒眼睛發育的特點對手術的挑戰比較大,但鑒於目前顯微手術技術發展,手術風險較低。

15先天性白內障預後如何?

對於單眼先天性白內障患兒,最終 40% 視力不低於 0.3;雙眼先天性白內障者,最後 70% 視力不低於 0.3;而當伴有眼部或全身其他疾病時,預後則較差。

16先天性白內障患兒飲食需要注意什麼?

主要針對存在系統疾病的先天性白內障患兒,如糖尿病、低血糖症患兒因積極控制糖尿病飲食,半乳糖性白內障患兒則應無乳糖、半乳糖飲食,苯丙酮尿症者則低苯丙氨酸飲食。可多食用富含維生素 C、葉黃素、玉米黃質的食物。

17家長該如何陪伴先天性白內障的孩子?

家中若有先天性白內障的孩童,父母要特別耐心看護,因為他們的療程是相當長,且需要家長的協助,例如協助配戴眼鏡,或隨時檢查隱形眼鏡是否掉落,病情狀況如何,定期回診;最重要的是要給小孩子鼓勵和支持,給予一些正面的幫助及心理輔導,和醫師密切配合,讓孩子有系統的接受治療,以期恢復正常視力。

 

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